肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration，HLD)又称Wilson病（Wilson’sdisease，WD），是一种以进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状及角膜色素环(K-F环)为主要表现的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍。WD患者出现精神障碍的占到50%以上，其中约14%～25%的患者以精神障碍为首发表现，主要特征为认知、情绪、行为等方面的改变。认知情绪调节是一种基于有意识的、认知的用来处理个体遇到负性事件时相关情绪的调节方式。大量研究发现，认知情绪调节方式存在明显的群体化特征，不同疾病的患者在遭遇负性事件时所使用的认知情绪调节方式也有所不同，如：高血压患者更多使用“沉思”、“灾难化”，牙龈出血患者更多使用“自我责难”、“沉思”。患者在疾病过程中所使用的认知情绪调节方式不但影响着患者的精神情绪和行为，而且与疾病的发生、发展及预后密切相关，WD患者是否有特别的认知情绪调节方式尚不明确。王共强主任医师团队在国内首次通过临床研究探讨WD患者认知情绪调节方式的特征及相关影响因素，并结合颅脑MRI影像资料来分析其与脑区结构损伤之间的关系。相关研究成果发表在国家级医学核心期刊《中华行为医学与脑科学杂志》年第5期上。
对象与方法
一、对象WD患者组：选择安徽中医药大学神医院住院的WD患者，全部病例均符合Wilson病的诊断标准。纳入标准：（1）年龄16-60岁，母语皆为汉语，右利手，初中及以上文化水平，能够理解并完成所需的心理、精神测试，自愿配合神经心理学测评并签署知情同意书；（2）情绪智力和言语智力高于75分；（3）近5年来无酒精或药物滥用史；（4）近3年来未做过电休克治疗；（5）除外其他躯体疾病、精神疾病、意识障碍、谵妄、血氨水平升高以及药物等影响情绪和认知的因素。入组有效被试78例，男41例，女37例，年龄18~53岁[平均（27.5±7.0）岁]，受教育年限9~15年[（12.05±2.23）年]，病程0.5~35年[（11.5±8.0）年]，改良Young量表评分为4~31分[（12.6±6.5）分]。WD按照临床分型[1]分为肝型和脑型，其中肝型16例，男8例，女8例，年龄平均27.25±6.17岁；脑型62例，男33例，女29例，年龄平均27.60±7.29岁。入组患者中颅脑MRI检查异常者共62例（79.5%），其中MRI显示病变累及壳核16例次，苍白球30例次，脑干18例次，尾状核14例次，丘脑16例次，额叶11例次，脑萎缩5例次。健康对照组：使用问卷星软件发布网络问卷调查，要求受试者为健康志愿者。纳入标准：（1）年龄16-60岁，母语皆为汉语，右利手，初中及以上文化水平，能够理解并自愿完成本问卷的心理、精神测试；（2）无严重智力缺损；（3）近5年来无酒精或药物滥用史；（4）近3年来未做过电休克治疗；（5）排除其他躯体疾病、精神疾病、脑部损伤史、孕乳期、精神疾病家族史等影响情绪和认知的因素。完成问卷有效被试84例，其中男45例，女39例，年龄平均27.07±4.64岁。二、方法1.一般资料：记录入组者的性别、年龄、学历、病程、临床分型、临床分级、颅脑MRI损害部位、改良Young量表评分等资料。健康对照组记录入组者的性别、年龄、学历、健康状况、既往史、家族史、个人史等资料。2.测评工具：（1）改良Young量表：用于WD患者神经系统损害程度评定，包括肌张力障碍（语言障碍、咽喉肌张力、肢体肌张力增高和步态）、其他运动障碍（共济失调、震颤和舞蹈样动作）及高级神经功能（精神障碍和智能）三部分，分数越高说明神经系统损害越严重，此量表由调查者当场评定。（2）认知情绪调节问卷中文版（cognitiveemotionregulationquestionnaire-Chinese,CERQ-C），此量表由受试者自评，共有36个项目，包括5个适应性分量表，分别为接受、积极重新