儿童抽动障碍起病于儿童和青少年时期,具有明显遗传偏向的神经精神性障碍,目前也有人称之为神经行动性障碍。主要表现为不自主的、反复的、快速的一个部位或多个部位肌肉运动抽动和发声抽动,并可伴随注意力不集中、多动、强迫性动作和思惟或其他行动症状。抽动通常分为运行性抽动和发声性抽动两种情势,每种情势又可根据复杂程度分为简单的和复杂的两种类型。
(1)运动性抽动:简单运行性抽动指突然、迅速、孤立和无意义的运动,如眨眼、挤眉、张口、伸脖、摇头、耸肩等;复杂性运动抽动表现为突然的、似有目的的复杂的行动动作,如“做鬼脸”、眼球转动、拍手、弯腰、扭动躯干、跺脚等,复杂运动性抽动还包括模仿行动、猥亵行动等。
(2)发声性抽动:简单发声性抽动表现为反复发出不自主的、无意义的、单调的声音,如“嗯”、“啊”等,或类似动物的叫声、清嗓声、吸鼻声等;复杂发声性抽动是指反复发出似有意义的语词声,包括单词、词组、短句、秽语、模仿性语言和重复性语言都等。
病因病机
病因还没有明确,一般认为可能与以下因素有关:
(1)遗传因素。短暂性抽动障碍可有家族聚集性,病儿家族成员中患抽动障碍者较为多见,故认为可能与遗传因素有关。
(2)躯体因素。起病常常由于局部激惹而产生抽动。如眼结膜炎或倒睫刺激引发眨眼;或因上呼吸道感染而出现吸鼻、脸部抽动。当局部疾病缘由去除后,抽动症状仍继续存在。
(3)社会心理因素。儿童由于家庭生活事件如家庭不和、父母离婚、亲人死亡、学习负担过重等影响,抽动成为心理应激的一种表现。
(4)器质性因素。围生期伤害,如产伤、窒息等因素可能与本症有关。
(5)药源性因素。某些药物如中枢神经兴奋剂、抗精神病药,长时间服用可能产生抽动的副反应。
临床表现
短暂性抽动障碍首发症状大多数为简单性运动抽动,较为局限。简单运动抽动都局限于某一组肌肉,一般以眼、面肌抽动为多见,在数周或数月内症状波动或部位转移,可向颈部或上下肢发展,常见表现为眨眼、挤眉、翻眼、皱额、咬唇、露齿、张口、点头、摇头、伸脖、耸肩等动作。少数可见简单发声性抽动,如发出类似呼噜声、犬吠声、吸气声、清嗓子或咳嗽等声音或噪音。抽动症状频率和症状严重程度不一,常常表现为此起彼伏。大多对病儿平常学习和适应环境无明显影响,乃至有些病儿没有意想到自己的抽动症状或已将症状合理化,如认为自己眨眼是由于眼睛“发炎”。躯体检查包括神经系统检查,通常无异常发现。在ICD-10和CCMD-3中指出症状最少延续2周不超过1年,而DSM-IV中则限定症状最少延续4周不超过1年。
诊断
(1)收集病史:由与孩子关系密切的家长和教师提供一个正确、完全的病史。
(2)一般的体格检查和神经、精神检查:
神经系统检查:除头颅、脊柱、脑神经、感觉外,还还应重点检查以下内容:
1)运动:包括肌力、肌张力、调和性与不自主动作及共济运动(指鼻实验、跟-膝胫实验、快速轮替动作实验、闭目难立正实验)。
2)反射:浅反射(腹壁反射、提睾反射)、深反射(肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、跟腱反射)、病理反射是不是引出。
3)脑膜刺痛征检查情况(颈项强直、布氏征、克氏征)。
4)神经系统软体征检查情况(正反翻手、拍击动作、对指动作、直线行走、单足原地跳跃、构音是不是清楚)。
精神检查:主要包括
1)一般情况:日常生活表现和接触情况、个人卫生等
2)定向力
3)有没有焦虑、抑郁等
4)语言能力及是不是有秽语
5)智力水平及情感反应及特殊表情
6)有没有奇异言行及强制行动
7)无有兴奋、多动、自伤等
8)有没有伴发精神病性症状出现:如幻觉、妄图等。
(3)心理评定
依病情选择
1)社会生活能力量表(S-M)
2)Achenbach儿童行动量表(CBCL)
3)耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)
4)多发性抽动综合量表(TSGS)
5)注意力测试
6)丹佛筛查(DDST)
7)小韦或大韦测验(WPPSI、WISC)
(4)辅助检查
1)血常规、尿常规、粪常规、C反应蛋白、红细胞形态、尿酮检查。
2)ESR、CER、ASO、血清肌酸酶检测、血粘蛋白测定
3)肝肾功能
4)微量元素检测
5)必要时头颅CT或MRI(可见两侧基底核体积不对称,双侧尾状核、豆状核平均体积较正常对比组小,伴随注意缺点的抽动秽语综合征患者,左苍白球明显小于右边)。
6)脑电图或AEEG(异常率50%):主要是慢波或棘波增加、无特异性
7)脑功能检查
8)神经递质检查
9)染色体检测核型分析
10)精神压力分析
11)各种功能检查如徒手平衡功能检查、等速肌力测定等
12)心电图
(5)诊断标准
抽动障碍可分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍和发声与多种运动联合抽动障碍。
根据ICD-10短暂性抽动障碍的诊断标准以下:
①.起病于童年或少年初期,以岁儿童最常见。
②.有复发性、不自主、重复、快速、无目的的单一或多部位运动抽动,或发声抽动,以眨眼、扮鬼脸或头部抽动较常见。
③.抽动能受意志克制短暂时间(数分钟至数小时),入眠后消失,检查未能发现神经系统障碍。
④.抽动症状1日内出现屡次,几近日日如此,最少延续2周,但延续不超过1年。
⑤.排除锥体外系神经疾病和其他缘由所引发的肌肉痉挛。
根据ICD-10慢性运动或发声抽动障碍的诊断标准以下:
①.反复性、不自主、重复、快速、无目的抽动,任何一次抽动不超过3组肌肉。
②.在病程中,曾有运动抽动或发声抽动,但二者不同时存在;在数周或数月内,抽动强度不改变。
③.能受意志克制抽动症状数分钟至数小时;病期最少持续一年以上。
④.21岁之前起病。
⑤.排除慢性锥体外系神经系统病变、肌阵挛、面肌痉挛和精神病装相等。
根据ICD-10发声与多种运动联合抽动障碍诊断标准以下:
①.起病于21岁之前,大多数在岁之间。
②.有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的的抽动,影响多组肌肉。
③.多种抽动和一种或多种发声抽动同时发现于某些时候,但不一定必须同时存在。
④.能受意志克制数分钟或数小时。
⑤.症状的强度在数周或数月内有变化。
⑥.抽动一日发作屡次,几近日日如此。病程超过1年以上,且在同一年当中症状减缓不超过2个月以上。
⑦.排除小儿舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。
分型
抽动障碍可分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍和发声与多种运动联合抽动障碍。
按临床症状特点而分为以下类型:
(1)分型和严重程度的判定
1)暂时性抽动障碍:又称抽动症,是最常见的一种类型。一般以眼肌、面肌和颈肌抽动为多见。起病年龄以5~7岁占多数,常见症状为眨眼、咬唇、摇头、歪颈、侧视、耸肩、皱眉、缩鼻、露齿、肢体抽动或躯干扭动等,少数单纯表现为呆板、反复的哼气、抽鼻或清嗓声。
2)慢性运动或发声抽动障碍:抽动部位单一的或2~3个肌组或单纯的发声抽动。但病程最少延续1年以上,慢性病程,乃至延续毕生。
3)发声与多种运动联合抽动障碍:又称抽动—秽语综合征。
(2)严重程度判定分为轻度、中度、重度
1)根据临床表现,对生活、学习或社交影响程度分
1轻度指抽动症状轻,不影响患儿的生活、学习或社交活动;
2中度抽动症状重,但对患儿的生活、学习或社交活动等影响较小;
3重度指抽动症状重,并明显影响患儿的生活、学习或社交活动等。
2)根据共得病的多少来分共得病越多,病情越严重。
3)根据耶鲁综合抽动严重程度量表来分
1、轻度25分属轻度;
2、中度分属中度;
3、重度50分属重度。
(1)亨廷顿舞蹈症:大部分产生在岁,常染色体显性遗传疾病,以进行性不自主舞蹈样运动和痴呆症候群为主,CT检查尾状核萎缩,染色体、CT检查可鉴别。
(2)棘红细胞增多症:进行性神经系统变性病,构音障碍,进食困难,腱反应减低,认知障碍,精神异常等,多在起病后20年内死亡,MRI是尾状核、豆状核有高信号,PET示纹状体多巴胺D2受体严重缺失,大于15%的红细胞中出现神经棘红细胞,血清肌酸酶上升。
(3)肝豆状核变性:是铜代谢障碍所引发,有肝伤害和锥体外系体征及精神障碍,角膜K-F环阳性,血清酮蓝蛋白低,尿酮高等特点可鉴别。
(4)小舞蹈症:个月前有A族溶血链球菌感染证据,ASO、ESR升高,血粘蛋白升高。抗风湿医治有效,似舞蹈样异常动作,肌张力下落,病程自限,无发声抽动。
(5)药物性抽动:近期服用中枢神经兴奋药,抗精神病药,如左旋多巴,胃复安等,停药后症状消失,药检筛查呈阳性可鉴别。
(6)精神发育缓慢:语言、社交及认知功能发育缓慢,智测可诊断。
(7)肌阵挛性癫痫:可产生在任何时间,是癫痫的一种发作类型。每次发作持续时间短,常伴意识丧失,脑电图高度节律异常,癫痫性放电,抗癫痫医治可控制发作。
(8)头部外伤:有头部外伤史,可做CT或MRI鉴别。
(9)唐氏综合征:特殊外貌、张口伸舌,身材较矮,肌张力低,步态笨拙,通贯手,草鞋足,近半数有先心或畸形,智力低下,染色体核型分析可鉴别。
(10)脆性X综合症:有注意力不集中、多动、易兴奋或孤僻、耳大、智力低下、睾丸大、为X连锁病,染色体核型分析可鉴别。
(11)迟发性运动障碍:抗精神病用药期间,或突然停药后所产生的不自主运动障碍。
(12)癔症:精神因素作用下急性起病,一般无发声抽动。
(13)儿童精神分裂症:一般产生在年龄较大儿童(5岁后),有幻觉和妄想症,情感淡漠,明显意志消退或缺少,一般无发声抽动。
中医辨证分型要点
a.肝风亢动:多发性抽动伴发声,抽动频繁有力,烦躁易怒,头痛头晕,舌质红,苔黄,脉弦。
b.痰热动风:多发不自主抽动,喉中似有痰涎阻塞,时发异声,甚或骂人,胸脘痞闷,睡眠不安,舌质红,苔黄腻,脉弦滑数。
c.脾虚肝亢:肌肉抽搐无力,时作时止。面色萎黄,神疲乏力,睡卧露睛,喉中作响,声低力弱,纳呆便溏,舌淡苔白,脉细弱无力。
e.阴虚风动:形瘦神疲,5心烦热,抽动无力或震颤,喉中作声,头晕耳鸣,口渴唇红,大便干结,舌红少津,脉细数。
f.血瘀生风:不自主抽动,口作异声,时头刺痛,唇色昏暗,舌质暗,脉细涩。
医治
主要包括药物医治和非药物医治,重视医治的个性化。
(1)西医医治医治主要包括药物医治和非药物医治。
1)药物医治首选药物:可选用硫必利、哌咪清、舒必利、可乐定等
强化医治:病情基本控制后,需继续医治剂量最少1~3个月,予以强化医治。
保持医治:强化医治阶段后,病情控制良好,仍需保持医治6~12个月,保持剂量一般为医治剂量的1/2~2/3;停药:保持医治后,如果病情完全控制,可斟酌逐步减或停药物,减量期最少个月,若症状再发或加重,则恢复用药或加大剂量。
联合用药:当使用某一药物仅能使部份症状改良,或有共得病时,可斟酌联合用药。
2)非药物医治
①心理行动医治是改良抽动症状、干预共得病和改良社会功能的重要手段。
a.心理引导式教育训练和心理指点。首先通过对患儿和家长的心理咨询,调适其心理状态消除病耻感,通过健康教育指点患儿、家长、老师正确认识本病,不要过分
b.行动医治:如习惯逆转训练、暴露与反应预防、放松训练、阳性强化、自我监督、消弱练习,认知行动训练、注意力转移等。
②神经调控医治
a.重复经颅磁热疗
b.脑电生物反馈医治
c、经颅微电流刺激等
3饮食调理:限制某些食品如糖、人工甜味剂、咖啡因、油炸、辛辣、易过敏食品等。
(2)中医医治平肝息风为基本原则
1)分证论治
2)针灸疗法
3)推拿疗法
预防
(1)在家庭环境里,应避免直接用敏感语言昭示患儿症状。
(2)在患儿抽动时应给予忽视,视而不见。
(3)给予患儿更多的鼓励,培养孩子建立自信,减缓压力。
(4)儿童抽动症的预防方法:应与学校老师沟通,避免给予患儿敏感性语言批评教育,要很好的配合医治期患儿的教育工作。
(5)季节交换期,尤其是春、秋季为感冒多发期,应注意患儿的脱、穿衣,严防感冒,由于感冒极易引发患儿复发或症状复发、加重,这也是儿童抽动症的预防方法。
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